Un quiste de Tarlov, un saco lleno de líquido en la columna vertebral que rara vez puede ocurrir como una complicación del síndrome de Ehlers-Danlos (EDS), causó una pérdida duradera del control de la vejiga y el intestino (incontinencia) en un niño con hiperlaxitud EDS, un estudio mostró.
Si bien se han informado varios casos de quistes de Tarlov en adultos con SED, se cree que este es solo el segundo caso informado en un paciente pediátrico.
El caso respalda la detección de síntomas de incontinencia y otros signos neurológicos en los pacientes con SED para identificar la afectación de la médula espinal y tratar antes un posible quiste de Tarlov, anotaron los investigadores.
Es posible que la detección y el tratamiento tempranos del quiste pudieran haber evitado la progresión de los síntomas y llevado a una resolución completa de la incontinencia del niño, lo que no ocurrió, dijeron los investigadores.
Lectura recomendada
El informe, “Un caso de quiste de Tarlov en un paciente pediátrico con síndrome de Ehlers-Danlos”, se publicó en Cureus.
Hypermobile EDS es el tipo más común de EDS. Los pacientes pueden tener articulaciones inusualmente móviles o hipermóviles que se dislocan con facilidad, dolor en las articulaciones, piel frágil que se rompe o se magulla con facilidad y escoliosis (una columna vertebral anormalmente curvada).
Algunos pacientes también pueden tener complicaciones neurológicas: dolor musculoesquelético, fatiga, debilidad muscular, contracciones musculares involuntarias y parestesia (entumecimiento o sensación de hormigueo).
Una complicación neurológica rara del SED es un quiste de Tarlov, un saco lleno de líquido que rodea el cerebro y la médula espinal y que crece con mayor frecuencia en el sacro, un hueso en la parte inferior de la columna.
El quiste puede presionar los nervios y causar dolor en el sacro, ciática e incontinencia urinaria e intestinal. La ciática es un dolor similar a una descarga eléctrica o quemante que se extiende desde la parte inferior de la espalda hasta la parte posterior de las piernas.
Quistes de Tarlov raros en casos pediátricos de SED
“Los quistes de Tarlov en la población pediátrica son un fenómeno raro”, escribieron los investigadores, y agregaron que entre los pacientes con SED, se han informado algunos casos en adultos, pero hasta la fecha solo se ha informado un caso en un niño.
Investigadores de la Escuela de Medicina Osteopática de la Universidad de Rowan, Stratford, Nueva Jersey, describieron el raro caso de un quiste de Tarlov en un niño de 11 años con SED hipermóvil que desarrolló incontinencia urinaria e intestinal.
A los 9 años, el niño fue a un hospital con incontinencia urinaria y enuresis nocturna, habiendo tenido incontinencia urinaria e intestinal frecuente durante los últimos dos años, por lo que se le administró un medicamento para tratar los síntomas de una vejiga hiperactiva.
La resonancia magnética nuclear (RMN) reveló una médula espinal anclada, lo que significa que estaba unida de manera anormal a los tejidos circundantes de la columna, y un quiste de Tarlov en el sacro.
A los 10 años, el niño se sometió a una cirugía para extirpar el quiste y parte de las dos vértebras sacras afectadas (los pequeños huesos que forman la columna vertebral) para aliviar la presión sobre la médula espinal y eliminar los tejidos adjuntos.
Los síntomas de incontinencia urinaria e intestinal se redujeron rápidamente y continuaron disminuyendo durante unos seis meses.
Sin embargo, aproximadamente un año después, a los 11 años, la incontinencia urinaria del niño volvió, ocurriendo hasta cinco veces por semana y empeorando con las actividades diarias. Además, reportó dolor en la parte baja de la espalda y entumecimiento y sensación de hormigueo.
Las nuevas resonancias magnéticas no mostraron un quiste de Tarlov, pero se vio una médula espinal anclada en la misma región que no se detectó en la exploración anterior. El niño se sometió a otra cirugía para extirpar las uniones de tejido restantes que causaron la médula espinal atada.
Después de la cirugía, informó mejoras en la movilidad y reducciones en el dolor de espalda baja, sensaciones anormales y dolor que se irradia hacia las piernas.
Sin embargo, el niño seguía teniendo algo de incontinencia urinaria e intestinal, así como dolor en los nervios, que se están tratando con la medicación adecuada.
“Este caso delinea la importancia de reconocer el diagnóstico del quiste de Tarlov en niños con antecedentes de EDS”, escribió el equipo de investigación, y agregó que también “plantea la cuestión de si un diagnóstico y tratamiento más tempranos podrían haber evitado la progresión de los síntomas. ”
“Recomendamos examinar a los pacientes con EDS para detectar síntomas de incontinencia, parestesia en las extremidades inferiores y dolor para reconocer la afectación subyacente de la médula espinal”, escribieron los investigadores. “Identificar la enfermedad desde el principio puede ayudar a intervenir médica o quirúrgicamente para mejorar la gravedad de los síntomas”.
