<\/p>\n

La arteritis de Takayasu (AT) es una enfermedad inflamatoria sist\u00e9mica caracterizada por una inflamaci\u00f3n granulomatosa de los grandes vasos. La vasculitis de grandes vasos afecta con mayor frecuencia a la aorta y sus principales ramas, lo que provoca oclusi\u00f3n arterial y trombosis y, por lo tanto, s\u00edntomas isqu\u00e9micos. Se informa que afecta a 2,6 millones de personas por a\u00f1o en Am\u00e9rica del Norte. [1]. Presentamos un caso raro de AT con mielopat\u00eda compresiva tor\u00e1cica que fue tratado con \u00e9xito quir\u00fargicamente y con terapia inmunosupresora.<\/p>\n

Una mujer diab\u00e9tica de 60 a\u00f1os acudi\u00f3 al servicio de urgencias con debilidad en las extremidades inferiores y p\u00e9rdida de sensibilidad que se hab\u00eda desarrollado gradualmente durante un a\u00f1o junto con dolor en la parte superior de la espalda. Se descartaron antecedentes de traumatismo, tuberculosis, fiebre, p\u00e9rdida de peso e incontinencia vesical e intestinal. No hab\u00eda antecedentes de hospitalizaci\u00f3n o tratamiento m\u00e9dico previo. El paciente estaba completamente consciente con una puntuaci\u00f3n de coma de Glasgow (GCS) de 15. En el examen cl\u00ednico se observ\u00f3 sensibilidad leve en el nivel vertebral D4-D5 con paraplej\u00eda esp\u00e1stica (potencia 0\/5) sin debilidad en las extremidades superiores y un reflejo tendinoso profundo exagerado. . Un examen neurol\u00f3gico posterior revel\u00f3 que las sensaciones de pinchazo y tacto fino se redujeron por debajo del nivel de D5, pero las sensaciones de la columna posterior estaban intactas. La resonancia magn\u00e9tica nuclear (RMN) revel\u00f3 una lesi\u00f3n semicircular ventrodorsal derecha extradural, bien delimitada y con realce intenso, que causaba un pinzamiento grave de la m\u00e9dula espinal (Figura 1), as\u00ed como una masa de tejido blando peria\u00f3rtico (Figura 2).<\/p>\n

\nCifra<\/span>
\n1: RM preoperatoria (T2 sagital) que muestra una lesi\u00f3n extradural y ventrodorsal bien delimitada que provoca un pinzamiento grave de la m\u00e9dula espinal (flecha).
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\nCifra<\/span>
\n2: RM preoperatoria (T2 axial) que muestra una aorta tor\u00e1cica dilatada con una masa de tejido blando peria\u00f3rtico (flecha).
\n<\/h6>\n

Se encontr\u00f3 que la lesi\u00f3n ten\u00eda una extensi\u00f3n ventral desde D1-D5 y una extensi\u00f3n dorsal desde D2-D6. La aortograf\u00eda por TC revel\u00f3 engrosamiento difuso y realce de la aorta ascendente, arco a\u00f3rtico y aorta descendente, con masa peria\u00f3rtica de hasta 13 mm (Figura 3).<\/p>\n

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\nCifra<\/span>
\n3: CT-aortograma preoperatorio (3D) que muestra una aorta dilatada con una lesi\u00f3n de masa peria\u00f3rtica (flecha).
\n<\/h6>\n

Las partes proximales de los vasos del arco a\u00f3rtico, las arterias renales bilaterales y los vasos il\u00edacos comunes tambi\u00e9n estaban engrosados \u200b\u200bcon estrechamiento luminal. Un examen cl\u00ednico repetido revel\u00f3 una intensidad de pulso radial m\u00e1s baja en la extremidad superior derecha en comparaci\u00f3n con la izquierda, con una diferencia de presi\u00f3n sist\u00f3lica de 20 mmHg. No hab\u00eda sensibilidad ni engrosamiento de las arterias temporales superficiales bilaterales a la palpaci\u00f3n. Las investigaciones preoperatorias revelaron una velocidad de sedimentaci\u00f3n globular (VSG) elevada (74 mm\/h) y prote\u00edna C reactiva (2,9 mg\/dl) con neutr\u00f3filos elevados (88 % en el hemograma diferencial). Los niveles de anti-dsDNA (18 UI\/ml), inmunoglobulina G (IgG) anticardiolipina (< 2 U\/ml) y factor reumatoideo (8,6 UI\/ml) eran normales. La prueba r\u00e1pida de reagina plasm\u00e1tica no fue reactiva y los resultados de anticuerpos antinucleares fueron negativos. Los marcadores virales (VIH, ant\u00edgeno de superficie de la hepatitis B (HBsAg) y virus de la hepatitis C (VHC)) tampoco fueron reactivos. Sobre la base de las caracter\u00edsticas de vasculitis de grandes vasos en las im\u00e1genes y los criterios de diagn\u00f3stico de TA de la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR), se realiz\u00f3 un diagn\u00f3stico probable de TA que conduce a mielopat\u00eda tor\u00e1cica compresiva, y se program\u00f3 de inmediato al paciente para descompresi\u00f3n quir\u00fargica debido a una compresi\u00f3n grave de la m\u00e9dula espinal. Se realiz\u00f3 biopsia de la lesi\u00f3n tras descompresi\u00f3n transpedicular a nivel D4-D5, seguida de laminectom\u00eda descompresiva (D1-D6) y fusi\u00f3n posterior con tornillos transpediculares. El examen histopatol\u00f3gico del tejido revel\u00f3 un denso infiltrado inflamatorio cr\u00f3nico compuesto por histocitos espumosos, linfocitos y c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas (Figura 4).<\/p>\n

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\nCifra<\/span>
\n4: Tinci\u00f3n con hematoxilina-eosina (x400) de la muestra de tejido de la lesi\u00f3n de masa dural que muestra un denso infiltrado inflamatorio cr\u00f3nico compuesto por histocitos espumosos, linfocitos y c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas.
\n<\/h6>\n

La tinci\u00f3n para bacilos acidorresistentes fue negativa y no hubo evidencia de necrosis. Tambi\u00e9n se descart\u00f3 la probabilidad de enfermedad relacionada con IgG4, ya que la tinci\u00f3n inmunohistoqu\u00edmica de la muestra de biopsia revel\u00f3 <10% de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas IgG4 con ausencia de fibrosis estoriforme y flebitis. Debido a que no hubo mejor\u00eda en el estado neurol\u00f3gico del paciente en el postoperatorio inmediato, se aconsej\u00f3 al paciente que se sometiera a rehabilitaci\u00f3n antes de ser dado de alta del hospital. Para el tratamiento de la vasculitis de grandes vasos por AT, el reumat\u00f3logo prescribi\u00f3 prednisolona oral 20 mg\/d\u00eda y micofenolato mofetilo 1500 mg\/d\u00eda. La inmunoterapia se redujo gradualmente durante seis meses, y una resonancia magn\u00e9tica de seguimiento a los seis meses revel\u00f3 una reducci\u00f3n casi completa de la masa extradural (Figura 5), \u200b\u200bas\u00ed como una recuperaci\u00f3n neurol\u00f3gica completa (Power 5\/5).<\/p>\n

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\nCifra<\/span>
\n5: RM posoperatoria (T2 sagital) que muestra una resoluci\u00f3n casi completa de la lesi\u00f3n de masa extradural (flecha).
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Como resultado de lesiones esteno-oclusivas y tromboembolismo, la AT puede causar una variedad de manifestaciones cerebrales [2]. Los mareos, los accidentes cerebrovasculares y los ataques isqu\u00e9micos transitorios son manifestaciones cl\u00ednicas comunes. La afectaci\u00f3n de la m\u00e9dula espinal por epiduritis inflamatoria tor\u00e1cica puede ser una manifestaci\u00f3n inusual de la AT. La masa de tejido blando inflamatoria paraa\u00f3rtica que se extiende hacia el espacio epidural espinal puede simular una lesi\u00f3n de base dural y causar mielopat\u00eda compresiva tor\u00e1cica. Descartamos el diagn\u00f3stico de arteritis de c\u00e9lulas gigantes porque no hab\u00eda evidencia de arteritis temporal y sensibilidad mandibular en el examen cl\u00ednico. Tambi\u00e9n se descart\u00f3 el diagn\u00f3stico de mielitis transversa (MT) debido a que la MT tiene una presentaci\u00f3n aguda con incontinencia vesical. La presencia de una lesi\u00f3n de masa dural tambi\u00e9n estaba en contra del diagn\u00f3stico de TM. Una aorta dilatada debe alertar al m\u00e9dico de la presencia de aortitis y se debe realizar una evaluaci\u00f3n cl\u00ednica adicional para determinar la etiolog\u00eda. Realizamos el diagn\u00f3stico de AT bas\u00e1ndonos en los hallazgos de imagen cl\u00e1sicos y criterios EULAR [3]. Los esteroides, junto con otros agentes inmunosupresores convencionales como el metotrexato, la azatioprina, la ciclofosfamida y el micofenolato mofetilo, son la base del tratamiento en la AT. [4]. La compresi\u00f3n aguda de la m\u00e9dula espinal puede requerir un procedimiento de descompresi\u00f3n quir\u00fargica emergente, como una laminectom\u00eda descompresiva. Existe evidencia limitada en la literatura sobre el manejo de la AT con mielopat\u00eda tor\u00e1cica. En un paciente con AT que present\u00f3 compresi\u00f3n aguda de la m\u00e9dula espinal, Kim et al. realiz\u00f3 una laminectom\u00eda descompresiva emergente, as\u00ed como la escisi\u00f3n de la lesi\u00f3n de masa dural [5]. En el postoperatorio se inici\u00f3 esteroides orales, ciclofosfamida y azatioprina, observ\u00e1ndose una buena recuperaci\u00f3n neurol\u00f3gica en el tiempo. De manera similar, Murugan et al. realiz\u00f3 una laminectom\u00eda descompresiva emergente con escisi\u00f3n masiva epidural en un paciente con paquimeningitis espinal inducida por TA [6]. Con altas dosis de esteroides, el paciente mostr\u00f3 una excelente recuperaci\u00f3n neurol\u00f3gica en el postoperatorio. Como resultado, la descompresi\u00f3n quir\u00fargica puede ser una opci\u00f3n viable en el compromiso agudo de la m\u00e9dula espinal en la TA, pero su papel en la mielopat\u00eda tor\u00e1cica cr\u00f3nica es discutible. El paciente present\u00f3 un curso cr\u00f3nico de paraplej\u00eda que progres\u00f3 gradualmente durante un a\u00f1o, y se realiz\u00f3 una laminectom\u00eda descompresiva con biopsia de la lesi\u00f3n para confirmar el diagn\u00f3stico. En nuestro caso, la combinaci\u00f3n de esteroides y micofenolato mofetilo dio como resultado una recuperaci\u00f3n neurol\u00f3gica total y una resoluci\u00f3n casi completa de la lesi\u00f3n de masa en las im\u00e1genes de seguimiento a los seis meses.<\/p>\n

La mielopat\u00eda compresiva secundaria a la lesi\u00f3n de masa inflamatoria paraa\u00f3rtica puede ser una manifestaci\u00f3n inusual de AT que puede inducir a error al cirujano hacia una patolog\u00eda espinal intr\u00ednseca. La laminectom\u00eda descompresiva de emergencia con terapia inmunosupresora posoperatoria puede proporcionar una recuperaci\u00f3n neurol\u00f3gica \u00f3ptima.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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