<\/p>\n

El hemangioma epitelioide (HE) es un tumor vascular benigno poco frecuente de origen mesenquimatoso. Se presenta principalmente como n\u00f3dulos en expansi\u00f3n alrededor de la oreja, la frente y los huesos largos. Solo un pu\u00f1ado de casos se han encontrado en v\u00e9rtebras cervicales, tor\u00e1cicas, lumbares y sacras como lesiones l\u00edticas con dolor y deterioro neurol\u00f3gico. Presentamos el caso de una mujer de 36 a\u00f1os con hallazgo incidental de una masa sacra junto con adenopat\u00edas inguinales en estudios de imagen. Inicialmente, no hubo s\u00edntomas. La masa progres\u00f3 gradualmente y luego mostr\u00f3 una extensi\u00f3n extra\u00f3sea con afectaci\u00f3n de los agujeros neurales sacros y las ra\u00edces nerviosas que causaron dolor lumbar intenso y debilidad en la extremidad inferior izquierda. Los diagn\u00f3sticos diferenciales incluyeron inicialmente met\u00e1stasis secundarias y cordomas. Sin embargo, la biopsia de la masa revel\u00f3 hallazgos compatibles con una EH. Hasta donde sabemos, este es el primer caso de EH que se presenta como una masa aislada en el sacro y el tercer caso de EH que involucra el sacro en continuaci\u00f3n con otras v\u00e9rtebras. La EH debe estar en nuestros diagn\u00f3sticos diferenciales cuando existe una masa sacra.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/h3>\n

El hemangioma epitelioide (HE) es un tumor vascular benigno. Afecta com\u00fanmente a personas de 20 a 50 a\u00f1os, sin predilecci\u00f3n de g\u00e9nero en general. [1]; sin embargo, se ha reportado un predominio masculino (1.4:1) en la forma \u00f3sea de la enfermedad [2]. Generalmente, se presenta como un n\u00f3dulo de superficie lisa en expansi\u00f3n. Por lo general, se localiza en el \u00e1rea de la cabeza y el cuello, especialmente en la regi\u00f3n alrededor de la oreja (aproximadamente el 85 % de los casos) y la frente, pero con menos frecuencia tambi\u00e9n puede afectar los huesos largos del brazo y las piernas, la cavidad bucal, el pene y los vasos linf\u00e1ticos. nodos [3,4]. Los huesos involucrados son los huesos tubulares largos (alrededor del 40 %), los huesos tubulares cortos (m\u00e1s com\u00fanmente los pies), los huesos planos y, en raras ocasiones, las v\u00e9rtebras. [3]. Solo pudimos encontrar un pu\u00f1ado de informes de casos relacionados. [2,5,6]. En la columna, la EH puede causar dolor, inestabilidad y\/o disfunci\u00f3n neurol\u00f3gica. Radiol\u00f3gicamente (tomograf\u00eda simple y tomograf\u00eda computarizada (TC)), se presenta como una lesi\u00f3n l\u00edtica bien delimitada. La resonancia magn\u00e9tica nuclear (RMN) suele mostrar hipointensidad en la imagen axial ponderada en T1 (T1WI), hiperintensa en la imagen axial ponderada en T2 (T2WI) y realce \u00e1vido, a menudo con un componente extra\u00f3seo de tejido blando [2]. Aunque la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) clasifica al EH como un tumor benigno, puede presentar caracter\u00edsticas localmente agresivas. La clasificaci\u00f3n de la OMS de los tumores vasculares del hueso consiste en benignos (hemangioma), intermedios, localmente agresivos\/raramente metast\u00e1sicos como EH, o malignos (angiosarcoma y hemangioendotelioma epitelioide (EHE)) [7]. Debido a su apariencia citol\u00f3gica y patrones de crecimiento inusuales, la EH a menudo se confunde con un tumor maligno. [8].<\/p>\n

Aqu\u00ed, informamos un caso raro de una mujer de 36 a\u00f1os a la que se le encontr\u00f3 incidentalmente una masa sacra en las im\u00e1genes que luego fue consistente con una EH en la biopsia. Hasta donde sabemos, este es el primer caso de EH sacra sin afectaci\u00f3n de otras v\u00e9rtebras y el tercer caso de EH vertebral en continuaci\u00f3n con otras v\u00e9rtebras.<\/p>\n

Presentaci\u00f3n del caso<\/h3>\n

Una mujer de 36 a\u00f1os con antecedentes m\u00e9dicos de diabetes, asma e hipertensi\u00f3n se present\u00f3 con hinchaz\u00f3n generalizada del cuerpo y dificultad para respirar durante tres d\u00edas.<\/p>\n

Los signos vitales se mantuvieron estables a excepci\u00f3n de la presi\u00f3n arterial de 220\/110 mmHg. El examen f\u00edsico fue significativo para el edema con f\u00f3vea de las extremidades inferiores bilaterales. Las pruebas de laboratorio fueron normales. La radiograf\u00eda de t\u00f3rax fue sugestiva de congesti\u00f3n vascular pulmonar. El paciente ingres\u00f3 por una emergencia hipertensiva.<\/p>\n

En la unidad de hospitalizaci\u00f3n, el paciente presentaba dolor abdominal difuso. Para determinar la causa se realiz\u00f3 una tomograf\u00eda computarizada de abdomen y pelvis sin contraste que mostr\u00f3 una masa sacra (Figura 1).<\/p>\n

\nFigura<\/span>
\n1: tomograf\u00eda computarizada de la pelvis que muestra una masa l\u00edtica dentro del sacro derecho con agujero neural sacro afectado y erosi\u00f3n cortical anterior.
\n<\/h6>\n

La resonancia magn\u00e9tica de la columna lumbar tambi\u00e9n mostr\u00f3 una masa sacra ubicada principalmente en el centro que se extend\u00eda entre los agujeros sacros S1-2 y S2-3 derechos (Figura 2).<\/p>\n

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\nFigura<\/span>
\n2: Imagen de resonancia magn\u00e9tica de la columna lumbar que muestra una masa sacra de localizaci\u00f3n principalmente central.
\n<\/h6>\n

Los marcadores tumorales ant\u00edgeno carcinoembrionario (CEA), ant\u00edgeno carbohidrato (CA)-19-9 y alfa fetoprote\u00edna (AFP) estaban dentro del rango normal. Se descart\u00f3 feocromocitoma. Antes de que se pudiera completar el estudio, el paciente se fue en contra del consejo m\u00e9dico y no se hizo un seguimiento para un tratamiento posterior.<\/p>\n

Cinco meses m\u00e1s tarde, el paciente acudi\u00f3 al servicio de urgencias con dolor lumbar intenso que se irradiaba al flanco izquierdo durante dos d\u00edas. Hab\u00eda disminuci\u00f3n de la potencia (3\/5) en la extremidad inferior izquierda. Una resonancia magn\u00e9tica repetida de la columna lumbosacra volvi\u00f3 a demostrar la masa sacra que ahora ten\u00eda una apariencia m\u00e1s expansiva con una extensi\u00f3n extra\u00f3sea en las v\u00e9rtebras S2-4.<\/p>\n

Los principales diagn\u00f3sticos diferenciales considerados fueron cordoma, tumor de c\u00e9lulas gigantes y enfermedad metast\u00e1sica. Tambi\u00e9n se consider\u00f3 mieloma m\u00faltiple, pero los hallazgos cl\u00ednicos y de laboratorio no sugirieron mieloma m\u00faltiple. Se realiz\u00f3 una biopsia de hueso sacro. En espera de los resultados de la biopsia, se realiz\u00f3 una TAC de t\u00f3rax, abdomen y pelvis con contraste intravenoso que mostr\u00f3 progresi\u00f3n de lesiones osteol\u00edticas y destructivas en sacro asociadas a grandes componentes de partes blandas y adenopat\u00edas inguinales bilaterales estables (Figura 3). ).<\/p>\n

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\nFigura<\/span>
\n3: tomograf\u00eda computarizada de la pelvis que muestra un agrandamiento de intervalo de la masa l\u00edtica sacra derecha que cruza la l\u00ednea media y erosiona la corteza anterior y posterior del sacro.
\n<\/h6>\n

Un informe patol\u00f3gico preliminar mostr\u00f3 preocupaci\u00f3n por adenocarcinoma metast\u00e1sico. Los portaobjetos se enviaron a otro centro de referencia para una segunda opini\u00f3n. Las tinciones inmunohistoqu\u00edmicas fueron negativas para AE1\/AE3, citoqueratina (CK)7, CK20, gen de caja emparejada 8 (PAX8), prote\u00edna de uni\u00f3n a GATA 3 (GATA3), mamaglobina, prote\u00edna de l\u00edquido de enfermedad qu\u00edstica macrosc\u00f3pica 15 (GCDFP-15), S100, factor de transcripci\u00f3n tiroideo-1 (TTF-1), napsina A, receptor de estr\u00f3geno (ER), receptor de progesterona (PR) y receptor 2 del factor de crecimiento epid\u00e9rmico humano (Her2) pero positivo para CD31 y gen relacionado con ETS (ERG), lo que confirma la diferenciaci\u00f3n endotelial. La tinci\u00f3n con Ki-67 mostr\u00f3 una tasa proliferativa baja del 5% (Figuras 4-6).<\/p>\n

<\/p>\n

\nFigura<\/span>
\n4: Biopsia central del hueso que muestra una extensa proliferaci\u00f3n vascular (hematoxilina y eosina, 10x).
\n<\/h6>\n

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\nFigura<\/span>
\n5: Hueso que muestra proliferaci\u00f3n vascular con aumento de eosin\u00f3filos (hematoxilina y eosina, 50x).
\n<\/h6>\n

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\nFigura<\/span>
\n6: Tinci\u00f3n inmunohistoqu\u00edmica ERG que confirma c\u00e9lulas endoteliales (inmunohistoqu\u00edmica, 50x).
\n<\/h6>\n

En general, los hallazgos fueron consistentes con una EH. El paciente fue derivado a un centro superior para una sacrectom\u00eda.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/h3>\n

Cuando un paciente presenta una masa vertebral, la principal preocupaci\u00f3n es el c\u00e1ncer metast\u00e1sico versus el tumor primario. Los tumores metast\u00e1sicos son los tumores m\u00e1s comunes de la columna vertebral (97%) [9]. Las neoplasias malignas primarias m\u00e1s comunes que metastatizan en la columna incluyen mama (21 %), pulm\u00f3n (19 %), pr\u00f3stata (7,5 %), renal (5 %), gastrointestinal (4,5 %) y tiroides (2,5 %). [10]. Sin embargo, en hasta el 30 % de los pacientes que presentan met\u00e1stasis \u00f3seas, el sitio de la neoplasia primaria no se puede identificar en el momento del diagn\u00f3stico a pesar de un estudio exhaustivo. [11]. Los tumores primarios de la columna vertebral son raros. Debido a que la mayor\u00eda son asintom\u00e1ticos, se desconoce su incidencia real [9]. Los tumores malignos sacros primarios consisten en cordoma sacro, condrosarcoma, sarcoma de Ewing\/tumores neuroectod\u00e9rmicos primitivos (PNET), osteosarcoma y mieloma m\u00faltiple\/plasmacitoma. Los tumores benignos comunes incluyen el tumor de c\u00e9lulas gigantes (TCG), el quiste \u00f3seo aneurism\u00e1tico, el osteoma osteoide, el osteoblastoma y el hemangioma cavernoso del sacro. [12].<\/p>\n

En nuestro caso, aparte de un tumor metast\u00e1sico, el cordoma y el TCG, siendo los dos tumores sacros primarios m\u00e1s comunes, fueron nuestros principales diagn\u00f3sticos diferenciales. En el cordoma, una radiograf\u00eda muestra lesiones osteol\u00edticas del sacro con masa y calcificaciones en tejidos blandos. En las tomograf\u00edas computarizadas, generalmente se observa destrucci\u00f3n \u00f3sea con una masa lobulada de tejido blando en la l\u00ednea media asociada. [13]. La resonancia magn\u00e9tica muestra una masa sacra heterog\u00e9nea de alta intensidad de se\u00f1al con septos entrecruzados, bien encapsulada e infiltraci\u00f3n del m\u00fasculo gl\u00fateo [14]. En el caso de los TCG, las radiograf\u00edas simples son la base del diagn\u00f3stico. Las radiograf\u00edas simples muestran adelgazamiento cortical, remodelaci\u00f3n expansiva y ruptura cortical con trabeculaci\u00f3n frecuente; se puede observar una fractura patol\u00f3gica y una reacci\u00f3n peri\u00f3stica. En las tomograf\u00edas computarizadas, los TCG se presentan como lesiones \u00f3seas lucentes solitarias ubicadas exc\u00e9ntricamente [15]. Una resonancia magn\u00e9tica suele ser inespec\u00edfica. Puede verse un \u00e1rea hemorr\u00e1gica, edema de la m\u00e9dula \u00f3sea, extensi\u00f3n de tejido blando y componentes de tejido s\u00f3lido. [16].<\/p>\n

El EH es un tumor mesenquimatoso de origen vascular. La presencia de HE \u00f3seo que involucra la columna vertebral es menos com\u00fan. Como en nuestro caso, la EH de la columna puede tener caracter\u00edsticas localmente agresivas con car\u00e1cter expansivo progresivo. Puede presentarse con dolor y\/o deterioro neurol\u00f3gico debido a la destrucci\u00f3n del hueso causando inestabilidad o fracturas patol\u00f3gicas. [2]. Las radiograf\u00edas simples muestran lesiones radiol\u00facidas expansivas, l\u00edticas o de apariencia qu\u00edstica, zona de transici\u00f3n estrecha y festoneado end\u00f3stico. De manera similar a las radiograf\u00edas simples, las tomograf\u00edas computarizadas revelan lesiones l\u00edticas o qu\u00edsticas expansivas con partes internas de partes blandas que por lo general son un poco m\u00e1s bajas que la densidad muscular y sin matriz calcificada u osteoide. La resonancia magn\u00e9tica suele mostrar lesiones lobuladas con vac\u00edos de flujo intralesional; de lo contrario, las caracter\u00edsticas de EH son inespec\u00edficas con intensidad de se\u00f1al baja a intermedia en T1WI, heterog\u00e9nea e intensidad de se\u00f1al intermedia a alta en T2WI [3]. Tambi\u00e9n se ha informado extensi\u00f3n de partes blandas m\u00e1s all\u00e1 de las lesiones \u00f3seas, como en nuestro caso. La captaci\u00f3n de gammagraf\u00eda \u00f3sea puede estar aumentada o ser normal [2].<\/p>\n

Histol\u00f3gicamente se observa la proliferaci\u00f3n de vasos sangu\u00edneos con c\u00e9lulas endoteliales epiteliales. Las c\u00e9lulas endoteliales son tan densas que a veces es dif\u00edcil evaluar los espacios vasculares y los agregados pueden parecer granulomas. Una colecci\u00f3n de linfocitos y numerosos eosin\u00f3filos acompa\u00f1an a la proliferaci\u00f3n vascular. [17]. Los marcadores inmunohistoqu\u00edmicos pueden ser positivos para CD31, CD34, FOSB, ERG, FLI1, factor VIII, AE1\/AE3 y actina de m\u00fasculo liso (SMA). El reordenamiento de FOS se puede ver en un tercio de los casos de EH. Una variante t\u00edpica de EH puede mostrar un transcrito de fusi\u00f3n FOS-LAMIN A\/C (LMNA) y, en el caso de una variante at\u00edpica, pueden verse fusiones ZFP36-FOSB [2].<\/p>\n

Varias opciones de tratamiento, como la resecci\u00f3n en bloque, el legrado, la embolizaci\u00f3n pre\/postoperatoria, la radiaci\u00f3n y la ablaci\u00f3n por microondas, se han utilizado solas o en combinaci\u00f3n con \u00e9xito. Se notific\u00f3 recurrencia local en el 11 % de los pacientes en una serie de 36 pacientes con HE de hueso tratados con curetaje, resecci\u00f3n local y radioterapia [2]. En tales casos, se puede probar el propranolol oral, ya que hay algunos informes de casos en los que ha tenido \u00e9xito en la prevenci\u00f3n de la progresi\u00f3n e incluso en la disminuci\u00f3n del tama\u00f1o del tumor. [18-20]. Se recomienda la vigilancia por im\u00e1genes para evaluar la recurrencia. [2].<\/p>\n

Conclusiones<\/h3>\n

Siempre que exista un hallazgo radiol\u00f3gico de una masa sacra, con o sin afectaci\u00f3n neurol\u00f3gica y\/o lumbalgia, la EH, aunque muy rara, debe estar en nuestros diagn\u00f3sticos diferenciales. La EH inicialmente puede ser un hallazgo incidental. Sin embargo, los pacientes deben someterse a una evaluaci\u00f3n inmediata ya que la EH puede volverse sintom\u00e1tica gradualmente con dolor y debilidad debido al deterioro neurol\u00f3gico debido a la extensi\u00f3n extra\u00f3sea del tumor.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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