La arteritis de Takayasu (AT) es una enfermedad inflamatoria sistémica caracterizada por una inflamación granulomatosa de los grandes vasos. La vasculitis de grandes vasos afecta con mayor frecuencia a la aorta y sus principales ramas, lo que provoca oclusión arterial y trombosis y, por lo tanto, síntomas isquémicos. Se informa que afecta a 2,6 millones de personas por año en América del Norte. [1]. Presentamos un caso raro de AT con mielopatía compresiva torácica que fue tratado con éxito quirúrgicamente y con terapia inmunosupresora.
Una mujer diabética de 60 años acudió al servicio de urgencias con debilidad en las extremidades inferiores y pérdida de sensibilidad que se había desarrollado gradualmente durante un año junto con dolor en la parte superior de la espalda. Se descartaron antecedentes de traumatismo, tuberculosis, fiebre, pérdida de peso e incontinencia vesical e intestinal. No había antecedentes de hospitalización o tratamiento médico previo. El paciente estaba completamente consciente con una puntuación de coma de Glasgow (GCS) de 15. En el examen clínico se observó sensibilidad leve en el nivel vertebral D4-D5 con paraplejía espástica (potencia 0/5) sin debilidad en las extremidades superiores y un reflejo tendinoso profundo exagerado. . Un examen neurológico posterior reveló que las sensaciones de pinchazo y tacto fino se redujeron por debajo del nivel de D5, pero las sensaciones de la columna posterior estaban intactas. La resonancia magnética nuclear (RMN) reveló una lesión semicircular ventrodorsal derecha extradural, bien delimitada y con realce intenso, que causaba un pinzamiento grave de la médula espinal (Figura 1), así como una masa de tejido blando periaórtico (Figura 2).
Cifra
1: RM preoperatoria (T2 sagital) que muestra una lesión extradural y ventrodorsal bien delimitada que provoca un pinzamiento grave de la médula espinal (flecha).
Cifra
2: RM preoperatoria (T2 axial) que muestra una aorta torácica dilatada con una masa de tejido blando periaórtico (flecha).
Se encontró que la lesión tenía una extensión ventral desde D1-D5 y una extensión dorsal desde D2-D6. La aortografía por TC reveló engrosamiento difuso y realce de la aorta ascendente, arco aórtico y aorta descendente, con masa periaórtica de hasta 13 mm (Figura 3).
Cifra
3: CT-aortograma preoperatorio (3D) que muestra una aorta dilatada con una lesión de masa periaórtica (flecha).
Las partes proximales de los vasos del arco aórtico, las arterias renales bilaterales y los vasos ilíacos comunes también estaban engrosados con estrechamiento luminal. Un examen clínico repetido reveló una intensidad de pulso radial más baja en la extremidad superior derecha en comparación con la izquierda, con una diferencia de presión sistólica de 20 mmHg. No había sensibilidad ni engrosamiento de las arterias temporales superficiales bilaterales a la palpación. Las investigaciones preoperatorias revelaron una velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada (74 mm/h) y proteína C reactiva (2,9 mg/dl) con neutrófilos elevados (88 % en el hemograma diferencial). Los niveles de anti-dsDNA (18 UI/ml), inmunoglobulina G (IgG) anticardiolipina (< 2 U/ml) y factor reumatoideo (8,6 UI/ml) eran normales. La prueba rápida de reagina plasmática no fue reactiva y los resultados de anticuerpos antinucleares fueron negativos. Los marcadores virales (VIH, antígeno de superficie de la hepatitis B (HBsAg) y virus de la hepatitis C (VHC)) tampoco fueron reactivos. Sobre la base de las características de vasculitis de grandes vasos en las imágenes y los criterios de diagnóstico de TA de la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR), se realizó un diagnóstico probable de TA que conduce a mielopatía torácica compresiva, y se programó de inmediato al paciente para descompresión quirúrgica debido a una compresión grave de la médula espinal. Se realizó biopsia de la lesión tras descompresión transpedicular a nivel D4-D5, seguida de laminectomía descompresiva (D1-D6) y fusión posterior con tornillos transpediculares. El examen histopatológico del tejido reveló un denso infiltrado inflamatorio crónico compuesto por histocitos espumosos, linfocitos y células plasmáticas (Figura 4).
Cifra
4: Tinción con hematoxilina-eosina (x400) de la muestra de tejido de la lesión de masa dural que muestra un denso infiltrado inflamatorio crónico compuesto por histocitos espumosos, linfocitos y células plasmáticas.
La tinción para bacilos acidorresistentes fue negativa y no hubo evidencia de necrosis. También se descartó la probabilidad de enfermedad relacionada con IgG4, ya que la tinción inmunohistoquímica de la muestra de biopsia reveló <10% de células plasmáticas IgG4 con ausencia de fibrosis estoriforme y flebitis. Debido a que no hubo mejoría en el estado neurológico del paciente en el postoperatorio inmediato, se aconsejó al paciente que se sometiera a rehabilitación antes de ser dado de alta del hospital. Para el tratamiento de la vasculitis de grandes vasos por AT, el reumatólogo prescribió prednisolona oral 20 mg/día y micofenolato mofetilo 1500 mg/día. La inmunoterapia se redujo gradualmente durante seis meses, y una resonancia magnética de seguimiento a los seis meses reveló una reducción casi completa de la masa extradural (Figura 5), así como una recuperación neurológica completa (Power 5/5).
Cifra
5: RM posoperatoria (T2 sagital) que muestra una resolución casi completa de la lesión de masa extradural (flecha).
Como resultado de lesiones esteno-oclusivas y tromboembolismo, la AT puede causar una variedad de manifestaciones cerebrales [2]. Los mareos, los accidentes cerebrovasculares y los ataques isquémicos transitorios son manifestaciones clínicas comunes. La afectación de la médula espinal por epiduritis inflamatoria torácica puede ser una manifestación inusual de la AT. La masa de tejido blando inflamatoria paraaórtica que se extiende hacia el espacio epidural espinal puede simular una lesión de base dural y causar mielopatía compresiva torácica. Descartamos el diagnóstico de arteritis de células gigantes porque no había evidencia de arteritis temporal y sensibilidad mandibular en el examen clínico. También se descartó el diagnóstico de mielitis transversa (MT) debido a que la MT tiene una presentación aguda con incontinencia vesical. La presencia de una lesión de masa dural también estaba en contra del diagnóstico de TM. Una aorta dilatada debe alertar al médico de la presencia de aortitis y se debe realizar una evaluación clínica adicional para determinar la etiología. Realizamos el diagnóstico de AT basándonos en los hallazgos de imagen clásicos y criterios EULAR [3]. Los esteroides, junto con otros agentes inmunosupresores convencionales como el metotrexato, la azatioprina, la ciclofosfamida y el micofenolato mofetilo, son la base del tratamiento en la AT. [4]. La compresión aguda de la médula espinal puede requerir un procedimiento de descompresión quirúrgica emergente, como una laminectomía descompresiva. Existe evidencia limitada en la literatura sobre el manejo de la AT con mielopatía torácica. En un paciente con AT que presentó compresión aguda de la médula espinal, Kim et al. realizó una laminectomía descompresiva emergente, así como la escisión de la lesión de masa dural [5]. En el postoperatorio se inició esteroides orales, ciclofosfamida y azatioprina, observándose una buena recuperación neurológica en el tiempo. De manera similar, Murugan et al. realizó una laminectomía descompresiva emergente con escisión masiva epidural en un paciente con paquimeningitis espinal inducida por TA [6]. Con altas dosis de esteroides, el paciente mostró una excelente recuperación neurológica en el postoperatorio. Como resultado, la descompresión quirúrgica puede ser una opción viable en el compromiso agudo de la médula espinal en la TA, pero su papel en la mielopatía torácica crónica es discutible. El paciente presentó un curso crónico de paraplejía que progresó gradualmente durante un año, y se realizó una laminectomía descompresiva con biopsia de la lesión para confirmar el diagnóstico. En nuestro caso, la combinación de esteroides y micofenolato mofetilo dio como resultado una recuperación neurológica total y una resolución casi completa de la lesión de masa en las imágenes de seguimiento a los seis meses.
La mielopatía compresiva secundaria a la lesión de masa inflamatoria paraaórtica puede ser una manifestación inusual de AT que puede inducir a error al cirujano hacia una patología espinal intrínseca. La laminectomía descompresiva de emergencia con terapia inmunosupresora posoperatoria puede proporcionar una recuperación neurológica óptima.
